Νόσος Crohn

H νόσος Crohn είναι μια χρόνια φλεγμονώδης πάθηση που μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε σημείο της γαστρεντερικής οδού, από το στόμα μέχρι και τον πρωκτό, και μπορεί να σχετίζεται με συστημικές εκδηλώσεις. Συνήθως όμως, περιορίζεται σε μία περιοχή του εντέρου.
Η νόσος παρατηρείται συχνότερα στον τελικό ειλεό (τελευταίο τμήμα του λεπτού εντέρου) και το δεξί τμήμα του παχέος εντέρου.

Η περί-πρωκτική νόσος μπορεί να συνυπάρχει με νόσο σε άλλα σημεία του γαστρεντερικού σωλήνα.

 

Πού εμφανίζεται η νόσος Crohn;

Συνήθως, η νόσος του Crohn παρουσιάζεται σε τμήματα του εντέρου και παρεμβάλλεται μεταξύ τμημάτων φυσιολογικού εντέρου. Η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει εξελκώσεις, συρίγγια και ίνωση, μέχρι και στένωση σε χρόνιες περιπτώσεις.

Κλινικά οι ασθενείς παρουσιάζονται με κοιλιακό άλγος, διάρροια και μερικές φορές με αποφρκτικό ειλεό ή εντερικά συρίγγια. Είναι μια χρόνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από χρονικά διαστήματα υφέσεων και εξάρσεων.

Η νόσος του Crohn εμφανίζεται με συχνότητα 6-15 περιστατικά ανά 100.000 άτομα, με υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης στις γυναίκες.

 

Νόσος Crohn: Ποια είναι τα αίτια εμφάνισης της;

Υπάρχει μια αλληλεπίδραση μεταξύ περιβαλλοντικών και γενετικών παραγόντων. Συγκεκριμένα αίτια της υπερβολικής φλεγμονώδους αντίδρασης στο βλεννογόνο παραμένουν ακόμη ασαφή, με τις έρευνες να είναι επικεντρωμένες σε αρκετούς τομείς αυτή τη στιγμή.

• Το κάπνισμα διπλασιάζει το σχετικό κίνδυνο της νόσου, σε αντίθεση με την ελκώδη κολίτιδα όπου το κάπνισμα έχει προστατευτικό χαρακτήρα.
• Η αντισύλληψη από του στόματος μπορεί να σχετίζεται με μικρή αύξηση του κινδύνου, αλλά ακόμα δεν είναι σαφής ο συσχετισμός.

 

 

Η νόσος του Crohn είναι αποτέλεσμα γενετικής προδιάθεσης και μίας παθολογικής αλληλεπίδρασης μεταξύ ανοσοποιητικού και περιβαλλοντικών παραγόντων, ιδιαίτερα της μικροβιακής χλωρίδας του εντέρου. Έχει αποδειχθεί ότι υπάρχει μία δυσβίωση στο μικροβίωμα (microbiome) των ασθενών με διάγνωση της νόσου του Crohn.

Επιδημιολογικές μελέτες έχουν αναδείξει μία οικογενειακή προδιάθεση για τη νόσο του Crohn. Μέχρι και 22% των ασθενών με νόσο του Crohn έχουν συγγενή πρώτου βαθμού με φλεγμονώδη πάθηση του εντέρου. Οι συγγενείς των ασθενών με νόσο του Crohn έχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης ελκώδους κολίτιδας.

Παθοφυσιολογία της νόσου του Crohn

Η μακροσκοπική εμφάνιση και η κατανομή της νόσου παρέχουν σημαντικές πληροφορίες για τη διαφοροποίηση της νόσου του Crohn από άλλες φλεγμονώδεις παθήσεις, ιδιαίτερα την ελκώδη κολίτιδα.

Οι συχνότητες των περιοχών που εμπλέκονται είναι:

• μόνο το λεπτό έντερο, 30-35%.
• μόνο το παχύ έντερο, 25-35%.
• λεπτό και παχύ έντερο, 30-50% (συνήθως ειλεοκολική περιοχή).
• περιπρωκτική περιοχή, άνω του 50%.
• στομάχι και δωδεκαδάκτυλο, 5%

Η παρουσία περιοχών ασθένειας που διαχωρίζονται από το φυσιολογικό έντερο υποδηλώνουν έντονα τη νόσο του Crohn, αν και περιστασιακά μπορεί να υπάρχει φλεγμονη στο τυφλό όταν διαγιγνώσκεται ελκώδης κολίτιδα στο αριστερό τμήμα του παχέος εντέρου.

 

Ποιες είναι οι διαφορές της ελκώδους κολίτιδας από τη νόσο του Crohn;

Μερικές φορές είναι δύσκολο ακόμη και για έναν εξειδικευμένο παθολογοανατόμο στο γαστρεντερικό, να διαφοροποιήσει την νόσο του Crohn από την ελκώδη κολίτιδα και μπορεί να χρειαστεί η γνωμάτευση από δεύτερο εξειδικευμένο παθολογοανατόμο για να βοηθήσει με τη διάγνωση.

Μπορεί επίσης να υπάρχει αλληλεπικάλυψη μεταξύ των ασθενειών και αυτό να οδηγήσει στη διάγνωση της απροσδιόριστης κολίτιδας. Κατά τη διάρκεια της νόσου η μεταγενέστερη συμπεριφορά της νόσου μπορεί να αλλάξει, οδηγώντας σε αλλαγή της διάγνωση, συνήθως προς τη νόσο του Crohn.

Για δύσκολες περιπτώσεις, η εξέταση των μακροσκοπικών, μικροσκοπικών, ακτινολογικών και ενδοσκοπικών χαρακτηριστικών, καθώς και η ιστορία και η κλινική εικόνα είναι απαραίτητα για την ορθή διάγνωση. Μια οριστική διάγνωση είναι πιθανότερη, εάν το αφαιρεμένο κόλον είναι διαθέσιμο για δεύτερη αξιολόγηση από εξειδικευμένο παθολογοανατόμο, σε αντίθεση με μόνο βιοψίες του βλεννογόνου. Εάν υπάρχουν μόνο διαθέσιμες ενδοσκοπικές βιοψίες, τα ενδοσκοπικά ευρήματα είναι πολύ σημαντικά για την ορθή διάγνωση και πρέπει να συζητηθούν με τον παθολογοανατόμο.

 

 

Νόσος Crohn: Ποια είναι τα συμπτώματα της;

Τα συμπτώματα της νόσου του Crohn ποικίλλει ανάλογα με τον μέρος του εντέρου το οποιο έχει προσβληθεί από τη νόσο. Είναι ασυνήθιστο να παρουσιάζεται η νόσος με οξεία κοιλία. Ωστόσο, η προσβολή του τελικού ειλεού μπορεί να μιμηθεί οξεία σκωληκοειδίτιδα ή κολίτιδα και να παρουσιαστεί ως φλεγμονώδης κολίτιδα.

Η πλειοψηφία των ασθενών διαμαρτύρονται για διάρροια, κοιλιακό άλγος, αιμορραγία από το ορθό και περιστασιακή νοσηρότητα. Το προφίλ των συμπτωμάτων είναι ανάλογο με τη θέση της νόσου. Η νόσος του τερματικού ειλεού μπορεί να παρουσιαστεί με αποφρακτικό ειλεό. Η αιμορραγία από το ορθό είναι ασυνήθιστη από την νόσο του ειλεού, αλλά εμφανίζεται μέχρι και στο 50% των ασθενών με νόσο που προσβάλει το παχύ έντερο.

Μαζική αιμορραγία εμφανίζεται σε μικρό ποσοστό ασθενών, και συχνά είναι δύσκολο να εντοπιστεί.

 

 

Η νόσος του Crohn μπορεί να προσβάλει το περίνεο – περινεϊκή νόσος, η οποία συμπεριλαμβάνει συρίγγια, στενώσεις, ραγάδες και αποστήματα. Αυτοί οι ασθενείς διαμαρτύρονται συχνά για έκκριση μίγματος πύου με αίμα, για ακράτεια μικρών ποσοτήτων κοπράνων και τοπική δυσφορία και πόνο. Μπορεί να συνυπάρχουν μεγάλες και επώδυνες ραγάδες. Η παρουσία σημαντικού περινεϊκού πόνου που δεν αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά με αναλγητικά αποτελεί ένδειξη αποστήματος και απαιτεί επείγουσα κλινική εξέταση από έμπειρο Χειρουργό παχέος εντέρου και ορθού.

Τα συρίγγια που επεκτείνονται στην κύστη μπορούν να προκαλέσουν πνευματουρία (αέρια κατά την ούρηση) και υποτροπιάζουσα λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος, ενώ αυτά που εκτείνονται στον κόλπο μπορεί να προκαλέσουν κολπική ανεπάρκεια ή κόπρανα.

Απώλεια βάρους παρατηρείται μέχρι και στο 75% των ασθενών. Οι ασθενείς μπορεί να χάσουν συνήθως 10-20% του βάρους τους. Αυτό είναι αποτέλεσμα ανορεξίας, διάρροιας και πιο σπάνια δυσαπορρόφησης. Το τελευταίο είναι συνήθως αίτιο της φλεγμονής που παρατηρείται στο έντερο αλλά και βακτηριακής ανάπτυξης που παρατηρείται ως αποτέλεσμα συριγγίων μεταξύ λεπτού και παχέος εντέρου.

Αν υπάρχει εκτεταμένη νόσος στο λεπτό έντερο μπορεί να παρατηρηθεί δυσαπορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταμινών όπως οι βιταμίνες ΑDEK.

 

Φλεγμονώδεις παθήσεις και εγκυμοσύνη

Στην πλειονότητα των ασθενών με φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου δεν επηρεάζεται η γονιμότητα. Σε ένα μικρό ποσοστό η γονιμότητα μπορεί να επηρεαστεί αρνητικά. Γενικά, οι ασθενείς με φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, έχουν περισσότερες επιπλοκές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε σύγκριση με τον υγιή πληθυσμό.

Όταν η νόσος είναι ανενεργή η έκβαση της εγκυμοσύνης είναι συγκρίσιμη με του γενικού πληθυσμού. Σε περιπτώσεις όπου η νόσος είναι ενεργή, όμως, υπάρχει αυξημένο ρίσκο αποβολής και πρόωρου τοκετού.

Το ρίσκο υποτροπής της νόσου είναι αυξημένο. Το ρίσκο υποτροπής όταν η νόσος είναι ανενεργή κατά τη σύλληψη είναι μεταξύ 20 με 25%. Γι’ αυτό το λόγο οι ασθενείς συμβουλεύονται να αποφύγουν την σύλληψη κατά τη διάρκεια οξείας φάσης της νόσου. Η εγκυμοσύνη δεν επηρεάζει μακροπρόθεσμα την πορεία της νόσου.

 

 

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου του Crohn;

Οι απεικονιστικές μέθοδοι παίζουν σημαντικό ρόλο στην διάγνωση των φλεγμονοδών παθήσεων του εντέρου. Η εξέλιξη της τεχνολογίας βοήθησε να αναπτυχθούν αυτές οι απεικονιστικές μέθοδοι, επιτρέποντας πλέον την απεικόνιση της νόσου με ακρίβεια. Το λεπτό έντερο μπορεί να απεικονίζεται είτε με μαγνητική ή αξονική εντερογραφία, οι οποίες μπορούν να απεικονίσουν την νόσο με εξαιρετική ακρίβεια.

 

Κολονοσκόπηση & Γαστροσκόπηση

Η κολονοσκόπηση χρησιμοποιείται για την άμεση απεικόνιση του βλεννογόνου και για τη λήψη βιοψιών από το παχύ έντερο. Επίσης τα ευρήματα της κολονοσκόπησης είναι σημαντικά στη διαφορική διάγνωση της νόσου.

Η γαστροσκόπηση χρησιμοποιείται για διερεύνηση τυχόν αιμορραγίας και σε υποψία της νόσου στο άνω γαστρεντερικό. Η εξέλιξη της τεχνολογίας κάλυψε και το αρχικό κενό μεταξύ δωδεκαδακτύλου και τελικού ειλεού. Μπορούμε πλέον να χρησιμοποιήσουμε κάψουλες μίνι κάμερας για την απεικόνιση του λεπτού εντέρου που δεν είναι προσβάσιμο στην γαστροσκόπηση και στην κολονοσκόπηση.

Αντισώματα p-ANCA και ASCA

Τα αντισώματα p-ANCA και ASCA μπορεί να είναι χρησιμοποιηθούν για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ Ελκώδους Κολίτιδας και Crohn’s. Τα ASCA είναι θετικά σε 35-50% των ασθενών με Crohn’s, σε αντίθεση με την Ελκώδη Κολίτιδα που είναι θετικά σε λιγότερο από 1% των ασθενών. Τα p-ANCA από την άλλη είναι ψηλά σε ασθενείς με Ελκώδη Κολίτιδα. Η καλπροτεκτίνη και λακτοφερρίνη μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου.

Η θεραπεία και παρακολούθηση της νόσου στηρίζεται σε μεγάλο βαθμό στη βαρύτητα των συμπτωμάτων, η οποία μπορεί να χαρακτηριστεί από ήπια έως σοβαρή.

 

Ποια είναι η θεραπεία της νόσου του Crohn;

Η θεραπεία έχει στόχο την ύφεση της νόσου και τη διατήρησή της. Περιλαμβάνει τη χρήση ανοσοκατασταλτικών και βιολογικών παραγόντων. Ο Γενικός Χειρουργός επεμβαίνει συνήθως όταν αποτύχει η φαρμακευτική θεραπεία ή σε περίπτωση επιπλοκής.

Πρόσφατα, διεθνής μελέτη (LIR!C group) έχει δείξει ότι η χειρουργική επέμβαση μπορεί να έχει σημαντικό ρόλο και σε ποιο πρώιμα στάδια της νόσου σε ασθενείς με νόσο του τελικού ειλεού.

 

Νόσος Crohn: Χειρουργική Αντιμετώπιση 

Η σύγχρονη χειρουργική προσέγγιση για την αντιμετώπιση της νόσου του Crohn έχει ως αρχή την εκτομή του ελάχιστου δυνατού εντέρου για την διατήρηση ικανοποιητικής εντερικής λειτουργίας. Είναι πολύ σημαντικό να μη θυσιαστεί χωρίς λόγο λεπτό έντερο, καθώς οι ασθενείς στατιστικά θα χρειαστούν περισσότερα χειρουργεία μελλοντικά, με περισσότερες εκτομές λεπτού εντέρου.

Όταν η φαρμακευτική αγωγή έχει αποτύχει να βελτιώνει την ποιότητα ζωής του ασθενή ή οι παρενέργειες από τη φαρμακευτική αγωγή είναι μη αποδέκτες, τότε η πιο κατάλληλη επιλογή είναι το χειρουργείο.

Η ολοκλήρωση των χειρουργείων λαπαροσκοπικά, είναι εφικτή στην πλειονότητα των περιστατικών. Η Λαπαροσκοπική Χειρουργική έχει τα εξής πλεονεκτήματα:

• Ταχύτερη ανάρρωση
• Άμεση επιστροφή στην καθημερινότητα
• Ελάχιστη πιθανότητα συμφύσεων
• Ελάχιστη πιθανότητα αποφρακτικού ειλεού μελλοντικά

 

 

Υπάρχει κίνδυνος υποτροπής και επανεγχείρησης;

Ο κίνδυνος υποτροπής της νόσου μετά από χειρουργική επέμβαση και αφαίρεση εντέρου είναι περίπου 33% και 44% στα 5 και 10 χρόνια αντίστοιχα.

Ένας στους τέσσερις (25%) ασθενείς θα επαναχειρουργηθεί στα 10 χρόνια και ένας στους δύο (50%) στα 20 χρόνια.

 

Χειρουργική λεπτού εντέρου και ειλεοκολικής νόσου του Crohn

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση αποτελούν η στένωση και τα συρίγγια, α αποστήματα, αιμορραγία και διάτρηση.

Οι περισσότεροί ασθενείς με ειλεοκολική νόσο θα χειρουργηθούν μέσα σε πέντε χρόνια από τη διάγνωση. Η επέμβαση επιλογής σε αυτές τις περιπτώσεις είναι η ειλεο-κολική εκτομή (περιορισμένη δεξιά κολεκτομή) και αναστόμωση. Η επέμβαση μπορεί να ολοκληρωθεί λαπαροσκοπικά ακόμα και σε περιπτώσεις που έχει προηγηθεί άλλο χειρουργείο. Oι επεμβάσεις θεωρούνται επιτυχείς όταν τα συμπτώματα υποχωρούν.

Οι στενώσεις του λεπτού εντέρου μπορεί να αντιμετωπιστούν με διάφορες τεχνικές στενωματοπλαστικής αναλόγως του μεγέθους και της τοποθεσίας τους. Πολλαπλές παραπλήσιες στενώσεις σε μικρό τμήμα του εντέρου αντιμετωπίζονται συνήθως με εκτομή του τμήματος του εντέρου.

 

Αντιμετώπιση συριγγίων και αποστημάτων στη νόσο Crohn

Περίπου το 30% των ασθενών επηρεάζεται από εντερικά συρίγγια τα οποία μπορεί να είναι εσωτερικά, εξωτερικά ή και τα δύο. Τα εξωτερικά είναι συνήθως μετεγχειρητικά. Η αντιμετώπιση αυτών των ασθενών είναι περίπλοκη και πρέπει να πραγματοποιείται από έμπειρους Χειρουργούς Παχέος Εντέρου και Ορθού.

Όταν τα συρίγγια καταλήγουν να γίνουν αποστήματα πρέπει να εξωτερικεύονται ούτως ώστε να παροχετεύεται το απόστημα και ο ασθενής να αναρρώσει. Αφού αναρρώσει ο ασθενής, πρέπει να σταδιοποιήθεί η νόσος με τη χρήση απεικονιστικών μεθόδων και να σχεδιαστεί το χειρουργείο. Σε έμπειρα χέρια το ποσοστό επιτυχίας φτάνει μέχρι και 95%.

Χειρουργική αντιμετώπιση της νόσου του Crohn στο παχύ έντερο

Τα επείγοντα περιστατικά είναι σχετικά σπάνια στη νόσο του Crohn του παχέος εντέρου. Συνήθως αφορούν ασθενείς που μπορεί να παρουσιαστούν με τοξικό μεγάκολον, διάτρηση, απόφραξη, αιμορραγία και κολίτιδα που δεν ανταποκρίνεται στην φαρμακευτική αγωγή. Σε αυτές τις περιπτώσεις η ολική κολεκτομή είναι συνήθως το χειρουργείο επιλογής.

Στις περιπτώσεις που ο ασθενής δεν αιμορραγεί, η πρωκτεκτομή μπορεί να αφεθεί για μεταγενέστερο στάδιο, μέχρι ο ασθενής να αναρρώσει. Η αιμορραγία από το ορθό μπορεί να αποδειχθεί προβληματική ωστόσο, και να χρειαστεί χειρουργείο νωρίτερα.

Σε μη επείγοντα περιστατικά το χειρουργείο θα εξαρτηθεί από τη ανατομική θέση της νόσου. Μπορεί να χρειαστεί τμηματική αφαίρεση του εντέρου, υφολική κολεκτομή με ειλεο-ορθική αναστόμωση και παν πρωκτό-κολεκτομή.

Η νόσος του Crohn παραδοσιακά θεωρείτο ως αντένδειξη για δημιουργία ειλεϊκής ληκύθου (pouch). Μερικοί σύγχρονοι χειρουργοί όμως, προσφέρουν την επιλογή της ληκύθου σε υπερ-επιλεγμένους ασθενείς, οι οποίοι κατανοούν πλήρως τα αυξημένα ποσοστά αποτυχίας τα οποία μπορεί να φτάσουν μέχρι και το 45% των ασθενών και είναι κατά πολύ υψηλότερα σε σύγκριση με της ελκώδους κολίτιδας.

 

Πρωκτική νόσος Crohn

Παρόλο που η περιπρωκτική νόσος θεωρείται μία πιο σοβαρή μορφή της νόσου του Crohn, μικρότερο ποσοστό ασθενών θα χρειαστούν χειρουργείο. Οι ασθενείς παρουσιάζονται με δερματικά ράκη, έλκη, ραγάδες, στενώσεις, συρίγγια και αποστήματα. Γενικά, η πρόγνωση είναι πολύ καλή με μόνο 5-10% των ασθενών να καταλήγουν σε πρωκτεκτομή.

Τα αποστήματα πρέπει να παροχετεύονται.

Τα περιεδρικά συρίγγια πρέπει να αντιμετωπίζονται με αυξημένη προσοχή, καθώς μπορεί να είναι περίπλοκα. Χρειάζεται προσεκτικός σχεδιασμός και εξατομικευμένη χειρουργική προσέγγιση.

Χειρουργικές επιλογές για τα συρίγγια αποτελούν τα παρακάτω:

• Εφαρμογή seton
• Συριγγεκτομή / συριγγοτομή (Fistulectomy –Fistulotomy)
• Μεσοσφινκτηριακή απολίνωση συριγγίου (Ligation of Intersphincteric Fistula Tract – LIFT)
• Η ενδοσκοπική μέθοδος VAAFT (Video – Assisted – Anal – Fistula – Treatment)
• Laser

 

Υπάρχει σχέση μεταξύ της νόσου του Crohn και της εμφάνισης καρκίνου;

Η παρουσία εκτεταμένης νόσου του Crohn θεωρείται προδιαθεσιακός παράγοντας για Καρκίνο παχέος εντέρου και Καρκίνου ορθού, σε παρόμοια επίπεδα με αυτά της ελκώδους κολίτιδας. Γι’ αυτό και πρέπει να προσφέρεται κολονοσκόπηση σε τακτά διαστήματα.

Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει στένωση του παχέος εντέρου, αυτό το τμήμα πρέπει να αφαιρείται αν δεν είναι ορατός ο βλεννογόνος με το ενδοσκόπιο, καθώς η στένωση μπορεί να οφείλεται σε καρκίνο.

Ο Γενικός Χειρουργός Παναγιώτης Γεωργίου είναι εξειδικευμένος στις παθήσεις του εντέρου και του πρωκτού. Έχει εκπαιδευτεί σε παγκοσμίου φήμης κέντρα αναφοράς στη Μεγάλη Βρετανία, όπως το St Mary’s, Royal Marsden, St Mark’s and Hammersmith Hospitals. Επικοινωνήστε άμεσα μαζί του για να βρείτε εξατομικευμένη λύση στο πρόβλημα που σας απασχολεί.